Dne 25. ledna 2001 se v Ústředním domě novinářů konala tisková konference pro novináře na téma „Nemoc šílených krav – existuje v Rusku? Spolehlivé informace z první ruky.” Uspořádala ji vědecká zpravodajská agentura „InformNauka“ pod časopisem „Chemistry and Life“. Tiskové konference se zúčastnil doktor chemických věd O. Volpina (Institut bioorganické chemie pojmenovaný po M. M. Shemyakin a Yu. A. Ovchinnikov RAS, Moskva), doktor biologických věd S. Rybakov (All-Russian Research Institute for Animal Protection, Vladimír) a vedoucí veterinárního oddělení Ministerstva zemědělství Ruské federace M. Kravčuk. Hlavními problémy vznesenými na této tiskové konferenci se zabývá zvláštní korespondent časopisu „Science and Life“, kandidátka chemických věd O. Belokoneva.
Tvorba proteinových vláken je jedním z hlavních příznaků přítomnosti „nesprávných“ prionů v mozku. Elektronový mikrofotografie ukazuje řez mozkem ovce s klusavkou.
Normální molekula prionu (1) syntetizovaná v nervové buňce se přesune na povrchovou membránu, kde se účastní přenosu nervových vzruchů.
Asi před 15 lety v Anglii postihla tisíce krav smrtelná nemoc. Postihovala především zvířata starší 4 let. Příznaky jsou různé. Za prvé, nerovnoměrná kulhající chůze. V posledním stadiu nemoci se kráva nemůže vůbec zvedat – zadní nohy jí vypadnou. Za druhé, zvířata hubnou, snižuje se dojivost, ale hlavně se mění chování krav – stávají se neklidnými, bojácnými (nemocné krávy se bojí zejména úzkých průchodů, chodeb a kotců), agresivními, skřípou zuby, mají tendenci se oddělovat od stádo, ostře reagovat na světlo, zvuk, dotek. Obecně se chovají jako zvířata nakažená virem vztekliny. Odtud také obecný název nemoci – nemoc šílených krav. Ukázalo se, že „nová“ hrozná nemoc je dlouho známá spongiformní encefalopatie, která nemá nic společného se „skutečnou“ vzteklinou. „Skutečná“ virová vzteklina – hydrofobie a spongiformní encefalopatie mají společné – pouze příznaky a název, ale mechanismus vzniku onemocnění je odlišný.
Degenerativní onemocnění, při kterých se mozek ničí a mění se v jakousi houbu, jsou známy již dlouho. U nemocných zvířat se na řezu mozku pod mikroskopem objeví vakuoly – mikroskopické póry. Nemocný mozek připomíná porézní houbu, odtud vědecký název této skupiny nemocí – spongiformní encefalopatie.
Spongiformní encefalopatie postihuje krávy, ovce (tzv. scrapie nemoc), kozy, hlodavce a dokonce i kočky. Zvíře zemře na úplné zničení mozku. Podobné choroby, i když extrémně vzácné, se vyskytují u lidí: Kuruova choroba (běžná mezi Papuánci z Nové Guineje) a Creutzfell dta-Jakobova choroba. Poslední jmenovaný je známý již od minulého století a postihuje přibližně jednoho z milionu starších lidí. Nejprve je u pacienta narušena koordinace pohybů, poté dochází k úplné ztrátě paměti a postiženého přepadají křeče. V důsledku toho pacient zemře.
Vědci již dlouho pochopili, že původce spongiformní encefalopatie „žije“ v mozku a kostní dřeni zvířat a lidí. Nejvyšší koncentrace infekčního agens je v prodloužené míše a středních částech mozku. U masa je mnohem nižší.
Kde se epidemie vzala?
Proč vzácná nemoc najednou dostala charakter kravské epidemie? Asi před osmi lety vědci navrhli, že hlavním zdrojem infekce u dobytka v Anglii byla masokostní moučka získaná z mršin ovcí (včetně zvířat s klusavkou) a přidávaná do krmiva. Je pravda, že kostní moučka byla přidána do stravy krav před 50 lety, ale epidemie nemoci šílených krav propukla teprve nedávno. Jde o to, že před 15 lety se ve Velké Británii změnila technologie zpracování ovčích jatečně upravených těl na kostní moučku – byly vynechány některé fáze vysokoteplotního zpracování. V důsledku toho si patogen zachoval svou aktivitu a krávy hromadně onemocněly spongiformní encefalopatií. Nemoc šílených krav se s největší pravděpodobností přenáší potravou, nikoli přímo z jednoho zvířete na druhé. Proto někdy onemocní jen jedna nebo dvě krávy ve stádě. Je ale vysoká pravděpodobnost, že se nemoc přenáší na potomstvo krav – z rodičů na děti.
Nemoc šílených krav je anglická nemoc a většinou na ni umírají anglické krávy. Výskyt vyvrcholil v roce 1992, kdy v Anglii zemřely desítky tisíc zvířat. Byla přijata opatření – kostní moučka se přestala přidávat do krmiva, nemocná zvířata byla likvidována, jejich maso se nepoužívalo. V Anglii nemoc ustoupila, ale přesto byly ojedinělé případy nemoci šílených krav hlášeny i v dalších zemích západní Evropy.
Aby toho nebylo málo, v roce 1995 začali lidé v Anglii poprvé umírat na novou nemoc velmi podobnou Creutzfeldt-Jakobově chorobě. Na rozdíl od „klasické“ Creutzfeldt-Jakobovy choroby postihovala především mladé lidi do 30 let. Oficiálním důvodem je konzumace hovězího masa infikovaného původcem nemoci šílených krav. K dnešnímu dni zemřelo více než 80 pacientů. Neexistuje však žádný přímý důkaz, že by se lidé nakazili masem a masitými pokrmy.
Relativně malý počet obětí spongiformní encefalopatie je malou útěchou. Vědci se obávají, že počet případů může prudce narůst kvůli těm, kteří jedli hovězí maso ještě před zavedením sanitárních prohlídek v masokombinátech v západní Evropě – inkubační doba nemoci šílených krav u krav je od tří do osmi let. Předpokládá se, že u člověka může být delší – až 30 let. V některých zemích jsou lidé, kteří žili v Anglii na vrcholu spongiformní encefalopatie, pod lékařským dohledem, protože jim nadále hrozí riziko rozvoje Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
Původcem nemoci šílených krav není ani virus, ani bakterie
Přes snahu mnoha vědeckých týmů se dlouho nedařilo najít původce nemoci šílených krav. Infekční onemocnění způsobují buď viry, nebo mikroorganismy – bakterie, mikroby, plísně. Ale v případě nemoci šílených krav nebyl nalezen ani virus, ani mikrob. V roce 1982 publikoval americký biochemik Stanley Prusiner článek, ve kterém jako první navrhl, že nemoc šílených krav a další typy spongiformní encefalopatie jsou způsobeny molekulou proteinu, která se složila neobvyklým způsobem. Říkal tomu „prion“.
Prion je obyčejný protein. Každý z nás ho má na povrchu nervových buněk. V normálním stavu je jeho molekula určitým způsobem zkroucená. Z nějakého důvodu se může uvolnit a získat „nesprávnou“ prostorovou konfiguraci. „Nesprávné“ narovnané prionové molekuly se snadno slepí, na nervové buňce se vytvoří proteinové plaky a ta odumře. Místo mrtvé nervové buňky se vytvoří prázdnota – vakuola naplněná tekutinou. Postupně se celý mozek promění v děravou hmotu podobnou houbě a člověk nebo zvíře zemře.
Odkud pocházejí „špatné“ priony? Příčinou onemocnění (např. Creutzfeldt-Jakob) může být dědičná predispozice. Malá chyba v nukleotidové sekvenci genu kódujícího prion způsobí syntézu „nesprávných“ molekul proteinu s „odmotanou“ konfigurací. Je pravděpodobné, že takové abnormální priony u lidí a zvířat se v přítomnosti genetické predispozice s věkem hromadí a nakonec způsobí úplnou destrukci mozkových neuronů.
Předpokládá se, že když alespoň jedna nezkroucená prionová molekula vstoupí do lidského nebo zvířecího těla, postupně se všechny ostatní „normální“ priony začnou odvíjet podobným způsobem. Jak se „abnormální“ prionová molekula rozvine k normální, není známo. Vědci v tomto řetězci chemických reakcí hledají zprostředkující molekulu, ale zatím neúspěšně.
Pro vědeckou komunitu zní vše výše uvedené stále nepravděpodobně. Nikdy předtím nebylo pozorováno, že by běžná molekula, která neobsahuje genetický materiál, předávala informaci jiným proteinům – což způsobovalo infekční onemocnění. Bylo to jako revoluce v biologické vědě, revize základních myšlenek o mechanismu přenosu infekce. Proto i přes zřejmý nedostatek důkazů pro prionový model spongiformní encefalopatie obdržel Prusiner v roce 1997 Nobelovu cenu za svůj objev, který přilákal nové vědecké síly a finanční podporu k problému nemoci šílených krav (Frolov Yu. Nobel Prizes 1997 Infekční protein – „Věda a život“ č. 1, 1998).
Mechanismus nemocí, kterým se lehkou rukou Prusinera začalo říkat „prion“, je studován u nás v Rusku i v zahraničí (Zvjagina E. Proteinová dědičnost. Nová kapitola genetiky. – „Věda a život“ č. 1, 2000). Nevyřešené vědecké problémy vytvářejí ve společnosti paniku a poskytují potravu pro ty nejneuvěřitelnější předpovědi. Ale ačkoli je velmi obtížné studovat abnormální priony, protože jsou nerozpustné a odolné vůči enzymům, existuje naděje, že brzy bude záhadná nemoc ovládnuta lidmi. Nebo nás možná čeká katastrofa horší než AIDS – nejenže proti novému infekčnímu proteinu neexistuje vakcína, navíc je překvapivě odolný vůči jakémukoli vlivu a mechanismus přenosu infekce není dosud zcela jasný.
Patogenní prion – najděte a neutralizujte
Poté, co bylo prokázáno, že spongiformní encefalopatie je způsobena priony, bylo možné pro stanovení diagnózy nejen vyšetřit část určitých oblastí mozku na přítomnost dutin – vakuol, ale také určit původce nemoci samotné. . Prionové proteiny jsou izolovány pomocí biochemických metod a studovány pod elektronovým mikroskopem – pokud jsou jejich molekuly slepeny a tvoří vlákna, pak je přítomnost patogenních prionů v mozku nepochybná. Imunologické detekční metody využívající specifické protilátky proti „nezkrouceným“ patogenním prionům (imunohistochemická analýza řezů a imunoblotování) jsou citlivější než elektronová mikroskopie. Jejich podstata je následující: pokud protilátky interagují s proteiny izolovanými z mozku, jsou v něm patogenní priony, a pokud reakce nenastane, nejsou v mozku žádní původci spongiformní encefalopatie. Největší obtíž při stanovení je, že analýza se provádí výhradně na mozcích poražených krav. To znamená, že zatím není možné provádět výzkum na živých zvířatech.
V posledních letech byla vyvinuta metoda pro diagnostiku Keitzfeldt-Jakobovy choroby u lidí. Toto je také imunologická analýza pomocí protilátek proti abnormálním prionům. Reakce se provádí odběrem vzorků mozkomíšního moku nebo odříznutím tkáně z mandlí.
Ve velkých masokombinátech v západní Evropě se imunologický rozbor provádí do 10 hodin, tedy v době přípravy jatečně upraveného těla ke zpracování. Pokud jsou přesto detekovány patogenní priony, je tělo spáleno při vysoké teplotě.
Podle posledních údajů je k úplnému zničení původce nemoci šílených krav potřeba teplota minimálně 1000 stupňů! Mezitím se všechny bakterie snadno zničí jednoduchým „vařením“ v autoklávu po dobu pěti minut při 120 stupních. Na první pohled se stabilita „nesprávných“ prionů zdá fantastická. I když tento fakt lze vysvětlit z vědeckého hlediska. Ztráta aktivity proteinem totiž znamená změnu jeho prostorové konfigurace. Ale patogenní prion je již „rozvinutý“, již ztratil svou přirozenou strukturu, takže neutralizace jeho patogenní aktivity vyžaduje radikálnější opatření než zahřátí nad 100 stupňů.
Jak je to u nás s diagnózou nemoci šílených krav? V roce 1998 obdržel na příkaz moskevské vlády Všeruský výzkumný ústav pro ochranu zvířat Ministerstva zemědělství Ruské federace (Vladimir) drahé vybavení pro analýzu řezů zvířecího mozku na přítomnost spongiformní encefalopatie. Takové vybavení zatím neexistuje ani v zemích SNS, ani ve většině zemí bývalého socialistického tábora. Podle doktora biologických věd S. Rybakova dnes ústav provádí imunologický rozbor řezů mozku krav získaných z různých oblastí Ruska. Je poměrně dlouhá – zpracování jednoho vzorku trvá 16 dní. Technika byla vyvinuta společně s Ústavem bioorganické chemie pojmenovaným po. M. M. Shemyakin a Yu. A. Ovchinnikov RAS. Naštěstí zatím nebyly nalezeny žádné patogenní priony v žádném z 800 vzorků přijatých z 55 ruských regionů.
Diagnostika nemoci po smrti zvířete není všechno. Důležité je také ujistit se, že v dováženém mase, krmivech a krmných aditivech, které k nám přicházejí ze zahraničí, není patogen choroby šílených krav. A zde vznikají největší potíže. Přítomnost patogenních prionů v mase nelze určit – diagnóza se provádí výhradně vyšetřením mozku bezprostředně po porážce zvířete. Kontrola masa a masných výrobků se proto může a také snižuje pouze na zakazující opatření: vpustit – nevpustit dovnitř.
Všechny produkty samozřejmě podléhají povinné hraniční veterinární kontrole na kontrolních stanovištích, kterých je v Rusku mnoho – 291. Dovoz masa (hovězího a jehněčího) a masných výrobků z Anglie, Francie, Švýcarska a některých dalších západoevropských zemí do Ruska byl zakázán již v září 1996. Pokud jsou přesto nějaké masné výrobky (například ve formě krmiva pro psy a kočky) Rusům dodávány, musí dodavatelská firma zaručit, že neobsahují maso evropského původu.
Od letošního roku je také zakázán dovoz plemenného skotu z mnoha západoevropských zemí.
Podle současných pravidel se v masokombinátu vyšetřují mozky poražených zvířat a pokud nejsou nalezeny patogenní priony, dodavatelská firma vystaví certifikát umožňující vývoz masa a jeho zpracování. Můžeme se tedy spolehnout pouze na bezúhonnost dodavatelů ze západní Evropy a bezúhonnost ruských veterinárních odborníků, kteří tam pracují.
Naše krávy mají horší nemoci
Opakujeme, nemoc šílených krav je anglická nemoc. Ale Britové se už uklidnili, jedí maso jako dřív, ačkoli počet nemocných zvířat mezi nimi dosáhl 176 tisíc. Ale v Německu, kde se o spongiformní encefalopatii doslechli relativně nedávno a bylo tam jen pár případů nemoci šílených krav, je vrchol hysterie: mnozí maso prostě odmítli. Strach má velké oči a dokonce i v Rusku se lidé začali bát hrozné nemoci šílených krav: nejedí hovězí maso, hamburgery v restauracích McDonald’s a masové konzervy.
Jsou tyto obavy oprávněné? Ještě ne. V Rusku skutečně nebyl dosud zaznamenán jediný případ nemoci šílených krav u skotu a lidé s Creutzfeldt-Jakobovým syndromem nejsou více než jedna osoba na milion obyvatel, což odpovídá průměrnému populačnímu ukazateli, který nezávisí na nemoc šílených krav. Ruská chudoba opět splnila svůj účel: nebyly peníze na dováženou kostní moučku a krmivo, naše krávy a ovce jedly bezpečnou siláž a žvýkaly seno, a proto zůstaly zdravé.
Podle vedoucího Oddělení veterinárního lékařství Ministerstva zemědělství Ruské federace, hlavního veterinárního lékaře Ruska M. Kravchuka, u nás zatím spongiformní encefalopatie nehrozí. A antrax, virová vzteklina, brucelóza, mor prasat, slintavka a kulhavka, trichinelóza, tuberkulóza, které jsou také nebezpečné pro člověka, jsou bohužel velmi rozšířené. Vláda má tedy o čem přemýšlet i bez exotické spongiformní encefalopatie – ohrožení ruských hospodářských zvířat těmito nemocemi není imaginární, ale zcela reálné. Státní veterinární instituce nejsou státem vůbec financovány. 103 tisíc ruských veterinářů nedostává plat, natož testovací systémy a zařízení pro provádění drahých testů. Mezitím zákon o rozpočtu na rok 2001 nepočítá s financováním ruské veterinární služby.
U pacientů se spongiformní encefalopatií se v mozku tvoří dutiny. Mozek se stává jako houba. Elektronový mikrofotografie ukazuje mozkovou kůru osoby trpící Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Bílé skvrny jsou díry vytvořené v místech mrtvých neuronů.
Normální molekula prionu (1) syntetizovaná v nervové buňce se přesune na povrchovou membránu, kde se účastní přenosu nervových vzruchů. Pokud taková molekula narazí na buňku s „nesprávně“ odvinutým prionem (2), získá svou konfiguraci. Postupně se hromadící abnormální priony vytvářejí fibrily a plaky na povrchu neuronu (3).
Creutzfeldt-Jakobova choroba je známá jako nemoc šílených krav, spongiformní encefalopatie, spastická pseudoskleróza a u člověka se projevuje jako demence, poškození systémů regulujících motorickou aktivitu – pyramidové, extrapyramidové. Je charakterizována dystrofickými, destruktivními procesy, které postihují bazální ganglia, kortikální struktury mozku a míchu. Nemoc je nevyléčitelná. U mírné formy onemocnění je v 15 % případů možné zachránit život pacienta.
Charakteristická patologie
Creutzfeldt-Jakobův syndrom je charakteristický pro spongiformní encefalopatii a patří mezi prionová onemocnění. Priony jsou infekční agens, jejichž reprodukce nezahrnuje nukleové kyseliny. Jedná se o proteinové struktury s abnormální strukturou, které jsou schopny interagovat s homologními typy normálního proteinu a modifikovat jeho podobné strukturní prvky.
V důsledku toho se spustí řetězová reakce, která vede ke změně biologického vzhledu tkáně. Podle principu dělení a šíření jsou priony podobné virům. Nemoc šílených krav se však vyvíjí bez účasti virů. Podle jedné z vědeckých hypotéz se při procesu replikace (reprodukce) prionů molekula PrP Sc naváže na molekulu PrP C a vyvolá její přechod na prionovou formu. Poté se molekuly oddělí a pokračují v interakci s molekulami PrPC s jejich následnou transformací. V důsledku poškození mozkové tkáně infekčními agens se v dřeni tvoří dutiny.
Podíl Creutzfeldt-Jakobova syndromu na celkovém množství prionových encefalopatií postihujících člověka je 85 %. Toto onemocnění je diagnostikováno se stejnou frekvencí u mužů, žen a dětí, bez ohledu na věk a rasu.
Patologie může být asymptomatická po celá desetiletí, dokud se priony nestanou aktivní. Nástup příznaků je pozorován ve středním nebo vyšším věku. Klasická forma se vyznačuje obdobím 17-87 let (průměr 64 let), nová forma je 29 let. Smrt nastává v průměru 8 měsíců po nástupu klinického stadia onemocnění.
Klasifikace choroby
Jakékoli prionové onemocnění rychle postupuje a má akutní nebo subakutní průběh. Priony se přenášejí přenosně (pomocí živého nosiče) přenosem. Existují způsoby přenosu: intracerebrální (intracerebrální), intravenózní (intravenózní), intraperitoneální (intraperitoneální), subkutánní, orální (při konzumaci masa nemocných zvířat). Creutzfeldt-Jakobova klasifikace nemocí zahrnuje rozdělení do forem:
- Sporadické (spontánní, klasické). Obvykle se diagnostikuje kolem 62 let. Prevalence – 1-2 případy na 1 milion obyvatel. V první fázi se projevuje jako krátkodobá ztráta paměti, psycho-emocionální poruchy a poruchy nálady, apatie a ztráta zájmu o vnější svět. V pozdějších stádiích jsou pozorovány poruchy řeči, zrakové dysfunkce, demence a halucinace. Tato forma se vyznačuje rychlým průběhem – cca 5 měsíců.
- Dědičný. Vyvíjí se v důsledku dědičné genové mutace, kdy je defektní protein náchylný ke spontánní degeneraci na prion. Takové mutace jsou detekovány v 10 % případů. Patologie se klinicky projevuje především v dospělosti (asi 50 let). Pacienti jsou v průměru mladší než u sporadické formy. Délka kurzu je 12-22 měsíců.
- Iatrogenní (vyprovokovaný vnějším faktorem). Ve Francii bylo registrováno asi 200 případů infekce u dětí, kterým byly během léčby růstové retardace injekčně aplikovány léky na bázi hypofýzy získané od skotu postiženého spongiformní encefalopatií. Priony se mohou dostat do těla během operace pomocí prvků tvrdé pleny (v neurochirurgii) a dalších biologických struktur získaných od nemocných lidí a zvířat.
- Nový. Poprvé diagnostikován v roce 1995. Ve srovnání s klasickou formou jsou k rozvoji patologie náchylní nejen starší lidé, ale i mladí lidé ve věku přibližně 20 let. Projevuje se jako změna typu osobnosti, ztráta zájmu o okolní realitu, apatie. Pacienti jsou náchylní k depresivním stavům, dochází u nich k intenzivnímu úbytku hmotnosti, je narušena motorická koordinace.
V pozdějších stádiích onemocnění se pacient nemůže o sebe postarat a potřebuje neustálou péči a lékařskou péči. Progrese patologie způsobuje rozsáhlé poškození mozkové tkáně, což vede k narušení vitálních funkcí těla a smrti pacienta.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc klasické formy, stejně jako všechna prionová onemocnění, se vyznačuje dlouhou inkubační dobou, rychle progredujícím průběhem a nevyhnutelnou smrtí. Nejběžnější je klasická forma.
Příčiny
Po vstupu do těla se prion přichytí na povrch buňky. Infekční agens interaguje s normálními proteiny, což způsobuje změnu jejich struktury a transformaci na prionovou formu. V oblasti buněčné membrány se hromadí patologicky změněné proteiny, které blokují metabolické procesy a způsobují buněčnou smrt.
V důsledku destruktivních procesů vznikají kolem postižené buňky zánětlivé reakce, které postihují okolní zdravé mozkové struktury. Ve spontánní formě se v mozku tvoří priony bez vlivu vnějších faktorů v důsledku poruch v těle.
Symptomatologie
Výrazným příznakem nemoci šílených krav je postupné zhoršování kognitivních schopností. Ke zhoršování paměti a duševní aktivity dochází rychle – často toto období trvá několik týdnů. Hlavní příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby:
- Myoklonus je krátkodobá, přechodná, nekontrolovaná kontrakce jednoho nebo skupiny svalů těla a končetin. Vyskytuje se jako reakce na vnější podnět (hlasitý hluk, hmatové podráždění).
- Cerebelární ataxie. Dysregulace kontraktility svalů trupu a končetin. Objevuje se porucha chůze a potíže s udržením rovnováhy v dané poloze. Pro pacienta je obtížné provádět dobrovolné pohyby končetin.
- Svalová rigidita je tvrdost, nepružnost a bolestivost svalů, což ztěžuje dobrovolné pohyby.
- progresivní demence.
- Duševní poruchy – zhoršování spánku, depresivní stavy, paranoia, apatie a lhostejnost k okolní realitě, poruchy chování, halucinace (zrakové i sluchové). Zjištěno v 65 % případů.
Vznik onemocnění bývá provázen pouze neurologickým deficitem v podobě kortikální zrakové dysfunkce, extrapyramidových poruch (omezené množství a kvalita motorické aktivity, patologické změny svalového tonu, odolnost vůči pasivnímu protahování). Často pacienty trápí bolesti hlavy, závratě, parestézie – porucha citlivosti, která se projevuje mimovolním brněním, pálením a necitlivostí.
V prodromálním (před onemocněním) období jsou často pozorovány nespecifické znaky – deprese, psycho-emocionální porucha, poruchy chování. Pokročilé stadium je charakterizováno rozvojem paralýzy spastického typu na končetinách, třesem a hyperkinezí. V posledních fázích onemocnění je pacient upoután na lůžko a nachází se ve stavu akinetického mutismu, kdy dochází ke ztrátě řečových a motorických funkcí i přes fyzickou schopnost takové akce provádět.
diagnostika
Podezření na rozvoj onemocnění je oprávněné ve všech případech demence, která se vyznačuje rychlou progresí (až 2 roky) a je doprovázena závažnými neurologickými příznaky. Při diagnostickém vyšetření je odlišena Creutzfeldt-Jakobova choroba, známá také jako spongiformní encefalopatie, od ostatních patologií doprovázených neurodegenerativními změnami.
Ve srovnání s demencí způsobenou tvorbou Lewyho tělísek uvnitř neuronů nebo Alzheimerovou chorobou je CJD charakterizována spíše převahou cerebelární ataxie. U prvních dvou patologií je typičtějším příznakem hypokineze – omezení tempa a objemu fyzické aktivity. Základní metody instrumentálního výzkumu:
- Elektroencefalografie. V rané fázi je pozorováno zpomalení α-aktivity. Později se vytváří typický patologický vzorec (v 70% případů) – periodické komplexy sestávající z ostrých vln. Charakteristický vzor je provokován hlukem a hmatovými podněty. V pozdějších stádiích se často zaznamenává izočára – vodorovná přímka, indikující vážnou dysfunkci nebo smrt mozku.
- MRI. Ukazuje patologickou změnu v morfologické struktuře dřeně. V režimu T2 je hyperintenzivní signál vycházející z bazálních ganglií. V režimech FLAIR a DWI se signál vycházející z kortikálních struktur zvyšuje.
- Pozitronová emisní tomografie. Zobrazuje více míst hypometabolismu glukózy.
Provádí se studie mozkomíšního moku (lumbální punkce) za účelem diferenciální diagnostiky intenzivně progredující demence. Zvláštní pozornost je věnována známkám potenciálně léčitelných patologií, jako je encefalitida autoimunitní a zánětlivé etiologie.
Známky zánětlivých procesů v mozkomíšním moku nejsou pro CJN typické. Mírná pleocytóza (abnormálně vysoký počet lymfocytů) je detekována zřídka. Biomarkery (specifický protein PrP Sc), objevené při studiu vzorku mozkomíšního moku (imunocytochemická metoda), umožňují v 95 % případů důvodně usuzovat na přítomnost sporadické formy. Výsledek testování kognitivních funkcí na škále MMSE je necelých 24 bodů.
terapie
Specifická terapie zaměřená na odstranění příčin onemocnění nebyla vyvinuta. Léčba Creutzfeldt-Jakobovy choroby je symptomatická.
Symptomatická terapie zahrnuje zastavení ataků myoklonu. K tomuto účelu jsou indikovány léky s antiepileptickými účinky. Současně lékaři předepisují antiparkinsonika, především agonisty (mění biologickou odpověď receptorů) dopaminových receptorů k odstranění extrapyramidových poruch. Očkování proti nemoci je neúčinné.
Důsledky a předpověď
Prognóza diagnostikované nemoci šílených krav je nepříznivá. Ve většině případů pacient rychle (během několika měsíců) dosáhne terminálního stavu, po kterém následuje smrt.
CJD je nebezpečné onemocnění způsobené infekčními agens priony. Je charakterizován rychlým rozvojem neurologického deficitu a demence. Ve více než 95 % případů vede ke smrti.
